Аномалии человеческого тела. Обзор книги Армана Мари Леруа «Мутанты»

В злосчастный 1512 год в объятой войной Северной Италии у женщины, чьё имя история не сохранила, родился жуткий ребёнок. "… на голове у него торчит рог,… вместо рук – два крыла, как у летучей мыши… Это гермафродит, на правом колене у него глаз, а левая ступня как у орла" - так описывает новорождённого флорентийский аптекарь Лука Ландуччи. И так начинается научно-популярная книга Армана Мари Леруа "Мутанты. О генетическом разнообразии и человеческом теле", выпущенная издательство "Астрель".

Мутанты… Какие образы возникают у вас голове, когда вы слышите это слово? Это будут Черепашки-ниндзя, Люди-Х, гигантские жуки, созданные фантазией Гильермо дель Торо, уроды-отморозки из "У холмов есть глаза" или же несчастные уродцы из "Вспомнить всё" (того, что со Шварценеггером), а, возможно, какие-то другие персонажи кино или научно-фантастической литературы. Но, скорее всего, это будут существа противоестественные, отталкивающие и весьма далёкие от научного понимания термина "мутанты". Увы, приходится признать, что у большинства наших современников представление о мутациях сводится к следующему: "Мутация? Н-ну, это типа когда человек попал под радиацию, и у него выросло щупальце или сверхспособности появились".

Поэтому маленький ликбез для читателей, не считавших биологию нужным предметов в школе.

Каждый (даже весьма далёкий от молекулярной биологии) знает, что носителем наследственной информации в наших клетках является дезоксирибонуклеиновая кислота (ДНК). Молекула ДНК представляет собой две параллельные цепочки, закрученные в спираль. Звеном такой цепи является нуклеотид – химическое соединение, включающее в себя азотистое основание, дезоксирибозу и остаток фосфорной кислоты. Всего существует 4 вида азотистых оснований (аденин, тимин, цитозин, гуанин), соответственно – 4 вида нуклеотидов. Сочетание из трёх нуклеотидов (триплет) кодирует одну аминокислоту. Аминокислоты – "кирпичики", из которых построены молекулы белков. Таким образом, в ДНК при помощи разных комбинаций триплетов зашифрована информация обо всех молекулах белка, свойственных каждому конкретному организму. Этот шифр носит название генетический код. Хочу ещё раз обратить ваше внимание: ДНК – не "Некрономикон", не Священное Писание, в котором записаны все тайны мироздания – в ней хранится лишь информация о структурах белковых молекул. Но этого вполне достаточно, чтобы из одной-единственной клеточки путём самоорганизации возник новый организм. При этом каждая клетка должна получить одинаковую генетическую информацию. Это становится возможным благодаря способности ДНК к репликации (самокопированию). И вот тут мы напрямую подбираемся к мутациям. Дело в том, что репликация ДНК – процесс не точный. Представьте, что вам нужно переписать большой фрагмент текста из книги. Вам не нужно задумываться, какую букву написать или какой знак препинания поставить, и всё же, наверняка, вы допустите хотя бы пару ошибок. Примерно тот же самое происходит и в природе. Незначительные случайные изменения в структуре ДНК приводят порой к неожиданным результатам.

Мутации – причина эволюции. Не будь их, не читали бы вы сейчас мою статью, ибо не было бы жизни на Земле, не пошёл бы процесс дальше появления каких-то надмолекулярных комплексов. Но для человека разумного, как вида, мутации, увы, скорее зло. Человек – невероятно сложное существо, и зачастую даже крохотные изменения в его генетической программе приводят к трагичным, а порой – откровенно жутким последствиям.

Именно аномалиям человеческого тела и посвящена книга Леруа.

В книге 8 глав (не считая пролога и эпилога), и каждая начинается с какой-нибудь истории. Итак, о чём же поведает автор?

Вот описание жизни девочек Риты и Кристины Пароди. Или так (особенно в старой литературе): девочки Риты-Кристины. Почему? Да потому что Рита и Кристина представляли собой сиамских близнецов с двумя головами, четырьмя руками, двумя позвоночными столбами, но одной грудиной, одним тазом и двумя ногами. Неудивительно, что анатомы XIX века считали близнецов ОДНИМ человеком с ДВУМЯ ГОЛОВАМИ. Что ещё поразительнее, так это расположение внутренних органов девочек: у Кристины они располагались там, где положено, а у Риты – зеркально.

В этой же главе вы прочтёте о самых знаменитых сиамских близнецах – Чанге и Энге Банкерах. Собственно, именно они, будучи родом из Сиама, и дали название данной аномалии.

А вот драматичная история о том, как в 1685 году в Шотландии две женщины были казнены за вероотступничество. Способ казни был не самым изуверским, но весьма жестоким: приговоренных привязали к столбам в устье реки, и прилив сделал своё дело, утопив обеих. Легенда гласит, что палач с издёвкой посоветовал жертвам отправляться кормить крабов. "Отправляйтесь кормить клешнепалых!" - сказал он. Прошло сколько-то времени, и жена палача родила мальчика, у которого вместо пяти пальцев на руках были странные отростки, больше похожие на клешни крабов. Рассказав эту трагичную и даже пугающую историю, Леруа углубляется в рассмотрение аномалий развития конечностей. Так что, заодно вы узнаете о полидактилии (многопальцевости) и фокомелии (недоразвитости либо отсутствии конечностей). Фокомелия, кстати, штука разнообразная. Например, у жившего в XVIII веке жонглёра Марка Казотта по прозвищу Маленький Пепин не было трубчатых костей, и там, где у нормального человека начинаются плечи и бёдра, у Казотта сразу росли кисти и ступни. Несколько другой формой этой же аномалии страдает (не знаю, уместно ли это слово) актёр Мэтт Фрейзер, известный хоррор-фанам по четвёртому сезону "Американской истории ужасов".

Или, например, рассказ о семье румынских евреев Овиц, угодившей в Освенцим. Шёл март 1944 года, Третий Рейх уже находился в состоянии, близком к агонии, но трубы фабрик смерти дымили по-прежнему. К счастью, семья не сгинула в газовой камере, а дождалась прихода советских войск. Элизабет Овиц, оставившая воспоминания о пребывании в лагере смерти, скончалась в Израиле в 1992 году в весьма почтенном возрасте. Что же позволило Овицам выжить в нацистском аду? Всё дело в генетической аномалии – карликовом росте. Целая семья маленьких людей не могла не заинтересовать Йозефа Менгеле, известного как Доктор Смерть. Его эксперименты, заборы крови, а также регулярные демонстрации членов семьи высоким чинам Рейха (очевидно, с целью продемонстрировать "вырождение" неарийских рас) в конечном итоге позволили Овицам дожить до прихода освободителей.

Как вы уже, наверное, догадались, этой историей Леруа предваряет свой рассказ об аномалиях роста. В этой же главе вы узнаете о Джозефе Меррике, том самом викторианском Человеке-слоне, который появляется в нескольких сериях второго сезона "Улицы Потрошителя", фигурирует в триллере "Из Ада" и которому Дэвид Линч посвятил одну из своих первых работ (фильм, снятый в 1980 году, так и называется – "Человек-слон").

Надо заметить, что автор всю книгу строит по одному принципу: вначале история (драматичная, трагичная, порой пугающая, но всегда - удивительная), а затем – анализ биологических причин описанной аномалии. Дабы не утомлять читателя биологической терминологией (и, тем более, не заниматься пересказом книги) приведу пару примеров. В начале 1980-х годов был обнаружен ген, мутации которого вызывали образование избыточного числа щетинок у мушки-дрозофилы. Чуть позже аналогичный ген был найден и у позвоночных, а поскольку обнаруживший его аспирант был большим любителям видеоигр, ген получил название "соник-ёжик". Так вот, соник кодирует сигнальный белок, отвечающий за разделение нашего переднего мозга на два полушария. К чему приведёт мутация соника? Правильно. Мозг не разделится на половинки, соответственно, не произойдёт разделения и парных органов чувств. Рождается младенец с отсутствующим носом и одним-единственным глазом посреди лба. То есть, циклоп.

А другой ген (со странным названием CYP26A1) кодирует фермент, разрушающий ретиноевую кислоты. Мутация этого гена приводит к тому, что фермент не вырабатывается в нужном количестве (или не вырабатывается вообще), эмбрион накапливает избыточное количество упомянутой кислоты и… на свет появляется жутковатое существо, у которого вместо ног – сужающийся книзу отросток, напоминающий русалочий хвост. Эту аномалию так и называют – "синдром русалки" или же "сиреномелия" (от греч. "сирена" и "мелия" - конечность). В качестве иллюстрации этой аномалии приведена фотография из книги Б. К. Хёрста и Дж. А. Пирсола "Человеческие уродства" (1893). С неё на нас смотрит жутковатое существо, у которого не только "русалочий хвост", но и вытянутая клином голова, отсутствие носа, узенькие щелочки вместо глаз. Ни дать ни взять новорождённый рептилоид!

Впрочем, младенцы с такими серьёзными отклонениями как циклопия и сиреномелия чаще всего нежизнеспособны. Хуже, когда мутация проявляется уже в детском или подростковом возрасте. Пример тому – Гарри Истлек, страдавший от фибродисплазии. Фибродисплазия – по-настоящему жуткое заболевание, суть которого в том, что при малейшем повреждении (порезе, ушибе) повреждённая ткань начинает замещаться костью. Причём, удалить новообразовавшуюся кость невозможно, потому что любое хирургическое вмешательство само по себе спровоцирует окостенение. Истлек прожил всего 43 года и к концу жизни не мог даже разговаривать – у него срослись челюсти. При взгляде на его останки создаётся удивительное ощущение, словно нормальный человеческий скелет засунули в неровный костный панцирь. Мутация, вызывающая эту страшную болезнь до сих пор не обнаружена.

О чём ещё поведает нам Леруа в своём труде?

Об африканских кретинах. Поверьте, тут нет ничего оскорбительного. Кретинизм - заболевание, одна форма которого выражается в умственной отсталости, а другая - в задержке роста и полового развития. Помимо маленького роста, у таких кретинов отсутствуют волосы, брови и ресницы. С интеллектом у них как раз таки всё в порядке. Причина – мутация, нарушающая синтез одного из гормонов роста.

О французской крестьянке Мари Жерар, которая, гоняясь за свиньями, "прыгала так сильно", что у неё "вывалился" пенис, после чего она взяла себе новое имя, став Жерменом. Разумеется, дело не в свиньях и не в прыжках, а в явлении, называемым "мужским псевдогермафродитизмом".

О многососковости, при которой у женщины помимо двух нормальных грудей под мышками, на животе, а то и вовсе на бёдрах располагаются дополнительные соски, причём, вполне функциональные, способные производить молоко.

О чрезмерном росте волос на теле (гипертрихозе), делающем человека похожим то ли на оборотня, то ли на Чубакку. Многие вспомнят, что многососковость и гипертрихоз относятся к атавизмам (греч. "возврат к предкам") и служат одними из доказательств нашего животного происхождения. Дело в том, что гены, отвечающие и за несколько сосков, и за избыточный рост волос по всему телу, и за формирование небольшого хвоста, есть у каждого из нас. В норме они "спят" и никак не обозначают своё присутствие в ДНК. Но, как вы уже, наверное, догадались, существуют мутации, способные "разбудить" любой из этих генов.

А ещё о… Впрочем, достаточно. Пора подвести итоги. Люди, чьё строение отличается от нормального, издавна привлекали к себе повышенное внимание. Разнообразные выставки аномалий человеческого тела, цирки уродов, фильмы о безобразных мутантах были, есть и, скорее всего, исчезнут весьма не скоро. Однако, уже с эпохи позднего средневековья мыслители пытались понять причины этих отклонений, не привлекая для объяснения ни гнев Божий, ни происки Дьявола. Теперь мы знаем, что причины поразительных, а зачастую – ужасающих - аномалий лежат очень глубоко, на молекулярном уровне. Но книга Армана Мари Леруа заканчивается несколько иным – размышлениями о красоте. Да, именно так. Речь, правда, идёт о красоте физической, а не душевной. Автор приходит к выводу, что, несмотря на огромное разнообразие человечества, существуют некие общие представления о совершенном теле. Воплощение красоты, говорит автор, не то, чем он является, а то, чем он НЕ является. Прекрасное лицо или стройная ножка сигнализирует нам об отсутствии груза генетических ошибок. "Красота – лишь обещание счастья" - сказал когда-то Стендаль. "Красота – память о несчастьях" - говорит Леруа.

Copyright © 2009 - 2017 Horrorzone.ru